At Bu noktada, kıkırdak olarak başlayan kemik, uzun kısmı, merkezi kırmızı kemik iliği ile kompakt kemiktir. Endokondral kemik oluşum epifizlerde, kemiklerin uçları ile tamamlanır. İkincil kemikleşme merkezlerinin birincil kemikleşme merkezi ile farklı, süngerimsi kemik iliği yerine epifizlerde merkezinde kalır rağmen, kemik oluşturmak için geliştirmek.
Bu işlem hücresinin her türlü dönüşebilir farklılaşmamış hücreler veya hücreleri kullanır , kemikleri yapmak. FOP hakkında inanılmaz bir şey gövdesi tamamen farklı bir şey dönüşmesi tendonlar, bağlar ve kasların farklılaşmamış hücreler ikna olmasıdır. Vücut normalde bu şekilde çalışmıyor. FOP, bağlar ve tendonlar ve diğer bağ dokusu ile tüm kemik oluşumu bu süreç geçmesi. Bu normal kemik, ama yanlış zamanda yanlış yerde. Bu heterotopik ossifikasyon denir.
FOP hastalarda ekstra kemik oluşumu hemen hemen her zaman boyun, omurga ve omuz başlar. Sadece o zaman diğer eklemlerde hareket etmez.
Peki FOP ile olur? Kodlayan gen aktivin reseptörü IA (ACVR1) bir mutasyon ekstra iskeleti yapmak için vücut söyler. Bu gen kontrolü, kemik morfogenetik proteinleri olur, ya da BMP. FOP, gen BMPs olmadan aktif - sızdıran musluk gibi çalışan. BMPler mevcut olduğunda, musluk aktivite ile patlar. Bu ipucu birgün bilim adamlarının osteoporozlu insanlar gibi, ihtiyaç insanlar için ekstra kemik yapmak nasıl anlamaya yardımcı olabilir.
Bir sonraki bölümde, doktorların FOP tedavi öğreneceksiniz. FOP kemik kaldırılabilir olmadığını merak ediyor olabilirsiniz. Eh evet, olabilir - ama bu aslında kötü şeyler yapar. Kemik sadece eskisinden daha fazla kemik ile muhtemelen geri büyüyecektir. Vücudun travma her türlü yeni kemik sonuçlanan bir parlama-up neden olabilir. Tam operasyon travmatik bir tepki. kıvılcım olabilir neden görebilirsiniz, flare-up neden olabilir (gibi aşılar veya lokal anestezi) kas içine bile enjeksiyonları,