Ama sen sadece blok ve tuğla kullanılarak bir bina dik olamaz. Bunu esneklik ve çekme dayanımını, bir inşaat parçalanıyor olmadan dayanabilir stres miktarını vermek için bir metal çerçeve gerekir. Bir deprem veya güçlü rüzgar bir esnek çelik çerçeve olmadan, bir gökdelen, adet olursa olsun gücünü yok edebilir. Kemiklerde, kolajen, tüm omurgalıların ürettiği bir protein lifleri bu çerçeveyi kaynağı. Osteoblastlar çerçevesini oluşturmak için bu kolajen lifleri salgılar ve ardından kalsifikasyon başlatın -. Kalsiyum gücünü sağlayan esnek bir çerçeve doldurur
OI, vücudun durumlarda ya kalitesiz kolajen oluşturan veya yeterince yaratmaz o. Ortaya çıkan kemikler, normal, sağlıklı kemikler daha kırık onları çok daha duyarlı hale, esneklik ve çekme dayanımını yoksundur.
Ancak, OI sadece kemik dokusunu etkilemez. Kollajen, aynı zamanda kıkırdak, diş ve bağlantı dokularının çeşitli formları için çerçeve oluşturur. Kötü veya çok az kolajen ayrıca bu özellikler kadar kırılgan hale getirebilir. Kollajen, sklera gözün görünen beyaz kısmını gösterir. Bunun bir sonucu olarak, Oİ birinin kendi gözlerinin bu kısmında bir mavi veya gri renk tonu ortaya çıkabilir. Hastanın kırık stapes uğrar ise durum bile erken işitme kaybına yol açabilir. Üzengi veya üzengi vücutta en küçük kemik biridir ve kulak zarına ses dalgaları iletmek merkezi bir rol oynar.
OI genetik durumdur. Ya bir ebeveyn kendi çocuğu için gen ya da genler geçer kendiliğinden mutasyona. Doktorlar OI sekiz tip belirledik ve altı baskın mutasyon içerir. Bu sadece bir ebeveyn OI geni aktarmak anlamına gelir. İki ek çeşitleri her iki ebeveynin geni üzerinde geçmek zorunda, yani bir resesif mutasyon içerir. Nadir koşulu kabul ederken, OI yalnız Amerika Birleşik Devletleri'nde 20.000 50.000 kişiyi etkilemektedir.
Bir sonraki sayfada, biz OI farklı ve her biri ile ilişkili semptomların bakacağız.
Türleri Osteogenezis İmperfekta
ve
osteogenesis imperfekta tam belirtiler bile hastalığın aynı çeşitliliği ile kişiler arasında, kişiden kişiye büyük ölçüde değişebilir. Diğerleri yüzlerce karşılaşabilirsiniz Bazı hastalar, bir ömür boyu ders sadece birkaç kırık uzuvların yaşarsınız. Daha aşırı türleri, kemik deformitesi ve hatta ölüme ne
