Epidermolizis bülloza olan hastalar son derece artan blister tepki var. Basitçe, tarama yapılıyor ve veya deri üzerinde ağrılı veziküller yol açabilir oda sıcaklığında bile küçük değişiklikler yaşanıyor, yürüyüş. Kabarma frekans hastaya amputasyon gibi başka sağlık risklerine yol bir enfeksiyon yaşayacaktır şansı artar.
en az 10 farklı gen EB üretmek için kombinasyon halinde bağlanmıştır. O da nadiren rastgele mutasyon [: Mayo Clinic kaynak] kaynaklanabilir olsa Çoğu durumda, koşul, ebeveynlerden miras alınır. En sık olarak, ebeveynlerden miras deri tabakaları arasındaki bağlanma yapısını ve gücünü sağlayan keratin proteinleri [kaynak: Marinkovich] ifade sorumlu genler üzerinde bir mutasyon.
3: Yapraklı iktiyoz
kalıtsal lamellar iktiyoz ichthys Sağlıklı kişilerde, eski hücreler dökülme ve yerine önce genç hücreleri korur. Stratum corneum (dış tabaka) altında, keratinositler olarak bilinen deri hücreleri sağlıklı yeni hücreler oluşturmak için bölün. Onlar yaş ve ölmek üzere, sertleşir keratinositler ve koruyucu bir bariyer oluşturmak için stratum corneum doğru göç ederler. Yeni sertleştirilmiş hücreler bunların yerine olarak Sonunda, döken ediyoruz. Lamellar iktiyozis olarak, hastanın deri hücrelerinin normal geliştirmek, ama onlar sertleşmesine ve dökülme önler onlar ayrı değil stratum corneum, göç. Sonunda ölü deri hücreleri vücudu kaplar ve lameller iktiyoz [kaynak: WebMD] karakterize sert, pullu plakaları kurmak ve oluştururlar. durum nadirdir. Genellikle hastalar erken çocukluk döneminde belirtiler geliştirmek veya pullarla ile doğabilir. Semptomlar yetişkinlik en sırasında kaybolur ve yaşam [kaynak: Mayo Clinic] daha sonra yeniden görünebilir. Deri Porfiriyalar aslında kalıtsal bozukluk porfiri altı farklı türde makyaj. Her birinde, hasta hema grubu oksijen verir kırmızı kan hücrelerinin bir bileşenini oluşturmak enzimleri üretemez. Heme porfirinler adlandırılan kimyasal maddelerden oluşmaktadır, ve heme dönüşmemiş zaman birikebilir. Heme ve Porfirin birikimi bu eksikliği porfiri belirtilerine yol açar. Deri Porfiriyalar cildi hedef. kutanöz porfiri durumlarda, hastanın cildi son derece ışığa olduğunu. Cilt zaman çok kısa bir süre için güne
, balık için Latince kelime adının ikinci yarısını alır. Lamellar iktiyozisli hastalar hastalığın bir sonucu olarak tüm kalın ölçekler geliştirmek beri vadeli uygundur.
