birleşim EB, gen mutasyonu için epidermise çapa hemidezmozomlara adı elyafın üretilmesi proteinlerin düşük üretim yol açmıştır bodrum tabakası. Distrofik EB, daha az kolajen altında ışık veya epidermis ve dermis arasındaki varolmayan bir bağlantı neden dolayı gen mutasyonuna için üretilmiştir. [Kaynak: Mayo Clinic]
EB simplex, hastalığın en sık görülen şeklinde , keratin üretimini nezaret genler - cilde yapı ve dayanaklılığı sağlayan bir protein - üretilecek için yeterli sinyal yoktur. Keratin ayrıca tırnak ve diş minesinin gibi vücudun diğer bölgelerinde, oluşumunda hayati önem taşımaktadır. Düşük keratin üretimin bir sonucu olarak, EB simplex olan insanlar genellikle ince ve inceltme saç kendi diş ve biçimsiz el ve ayak tırnakları ile ilgili sorunlar yanı sıra saç dökülmesi var.
bazal membran bağlantı yapısal Çünkü sağlıksız, EB dertli cilt karakteristik kabarcık yol açar, kolayca yaralandı alır. Bunların hepsi cilt üzerinde görünmez; yemek borusu, mide, boğaz ve mesane astar ayrıca sağlık risklerine yol kabarcıklar oluşabilir.
EB çoğu formları bebeklik döneminde kendilerini. En aşırı durumlarda, bir bebeğin cildi [: Mayo Clinic kaynak] kabarcıklar ile doğabilir. Durumun tanısı için ortak cadde bir bebeğin vücudunda açıklanamayan kabarcıklar ortaya çıkmasıdır. Çocuk daha aktif hale geldikten sonra, diğer durumlarda, kabarcıklar oluşmaya başlar. , Yürüyüş tarama ve oyun kabarcıklar yol açabilir tarafından oluşturulan Hatta sürtünme.
epidermolizis bülloza için bir tedavi yoktur. Yani hasta ve aileleri EB başa nasıl? Yaşamak
Epidermolizis bülloza
çoğumuz sık onları, çünkü kabarcıklar göz ardı etmek kolay, ama epidermolizis bülloza muzdarip insanlar kalıcı kabarcıklar ile ilgilenmek zorundadır. Bu sürtünme oluşan kabarcıklar bozukluğu debilizan yapabilirsiniz elleri ve ayak tabanlarında avuç içi, en yaygın geliştirmek, çünkü özellikle zor olabilir. Oda sıcaklıkları bebeklerin kolayca tutulamaz sabit tutulmalı ve hastaları genellikle [kaynak: NIAMS] uyurken yanlışlıkla çizilmeye karşı korumak için yatağa eldiveni giymek.
Tahmin edebileceğiniz gibi, bir yaşam tarz
